Главная страницаСправочник болезнейБолезни кровиПризнаки гемофилии и особенности лечения болезни

Признаки гемофилии и особенности лечения болезни

Гемофилия – это наследственное заболевание, оно характеризуется повышенной кровоточивостью. Болезнь связана с недостатком в плазме крови фактора, необходимого для процесса свёртывания (коагуляции). Даже при незначительных повреждениях кровь из ран течёт долго.

У гемофилии есть свои особенности, она встречается не так часто. Гемофилию называют болезнью королей или болезнью голубой крови.

Особенности болезни

свёртываемость крови при гемофилии
Фото: Соцсети

Пониженную свёртываемость крови медики в XVIII–XIX веках считали дворянской болезнью. Болезнь объясняли тем, что среди представителей аристократии были распространены кровные браки.

На сегодняшний день установлено точно, что гемофилия результат генетических аномалий и болезнь передаётся по наследству. Причины возникновения генных изменений до сих пор не установлены.

Гемофилия – болезнь мужчин, женщины этим заболеванием не страдают. Они являются только носителем гена гемофилии, при этом признаков заболевания у носителей болезни не наблюдается.

Гены, которые ответственны за развитие заболевания, сцеплены с половой Х хромосомой. Болезнь наследуется только по женской линии. Врождённая гемофилия – это 70% всех случаев заболевания. Пациенты наследуют форму и тяжесть течения болезни.

У женщины, носительницы гена гемофилии, в 50% случаев рождается больной мальчик. Наследственный дефект передаётся через внешне здоровую мать. Здоровый отец и мать-носитель с одинаковой вероятностью могут родить как здорового, так и больного мальчика.

У больного гемофилией мужчины сыновья не наследуют нарушение коагуляции, и их потомство не наследует заболевание. Дочери же, напротив, оставаясь сами здоровыми, передают гемофилию своему потомству.

Признаки гемофилии

Иногда первые проявления гемофилии можно заметить в детстве. У страдающих гемофилией кровоточивость развивается  когда мальчик начинает учиться ходить. Беспричинно кровоточат дёсны, порезы и ссадины долго не заживают, а если ребёнок случайно разбил нос, то кровь течёт ручьём и не хочет останавливаться.

В редких случаях гемофилии признаки болезни проявляются в младенческом возрасте. От малейшего давления на кожу появляются синяки. У мальчиков, которые страдают гемофилией, тонкая бледная кожа, практически не развивается подкожная жировая прослойка. Мальчики имеют такой хрупкий вид. Порой кажется, что стоит к ним прикоснуться и они могут рассыпаться.

Всерьёз гемофилия заявляет о себе в отрочестве, после начала полового созревания. Под кожей от малейшего удара образуются обширные кровоподтёки. Кровоизлияние часто происходит в суставные сумки коленных и голеностопных суставов. Даже неглубокий порез может кровоточить несколько дней.

С возрастом болезнь прогрессирует и начинаются кровоизлияния в брюшную полость. Кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен становятся обычным делом. Образуются внутримышечные гематомы.

Опасности заболевания

проявление гемофилии
Фото: Соцсети

Опасность запущенной гемофилии не только в том, что больной может истечь кровью. Многочисленные внутренние кровоизлияния в результате бытовых травм, ушибов вызывают большие подкожные, внутримышечные и внутрисуставные кровоизлияния.

Кровоизлияние защемляет сосуды, сдавливает органы, а это вызывает разнообразные поражения организма: ишемию, паралич, некроз тканей.

Причина, вызвавшая кровотечение, может быть незначительна, а кровопотеря становится опасной для жизни. Некоторые формы гемофилии отличаются сравнительно лёгким течением. В более позднем возрасте обнаруживаются и проявляются сильно.

Кровоизлияния в полость крупных суставов (коленных и голеностопных) вызывают тяжёлые изменения в них. У больных наблюдается деформация сустава, ограничивается его подвижность. Возможно повышение температуры тела.

При тяжёлых формах гемофилии признаки кровоточивости проявляются рано. Кровотечение у ребёнка может быть даже из слизистой оболочки рта. В возрасте от одного до трёх лет могут проявляться признаки поражения мышечной ткани, суставов. Возникают болезненные припухлости, ограничено движение конечностей.

Больным гемофилией часто производят переливание компонентов крови. В результате человек может быть инфицирован гепатитом В, С, Д, ВИЧ-инфекцией. Лёгкая форма гемофилии не влияет на продолжительность жизни человека. При тяжёлой форме прогноз не столь оптимистичен. Массивные кровотечения после травм, операций могут быть смертельны. Внутримышечные инъекции могут вызывать у ребёнка обширные внутренние гематомы.

Гемофилия лечение

К сожалению, на этом этапе развития медицины полностью вылечить заболевание невозможно. Но за последние годы есть большие успехи в лечении гемофилии и профилактики её осложнений.

Из плазмы крови здоровых людей готовят концентраты веществ, которых не хватает в крови больных. Применение этих концентратов предупреждает кровотечения. А также разработана специальная методика лечебной физкультуры при поражённых суставах.

Существуют специальные центы лечения больных, где используют как консервативные, так и хирургические методы.

Больным гемофилией следует остерегаться малейших травм. Перед проведением даже элементарных оперативных вмешательств необходимо принимать меры по предупреждению кровотечения в процессе операции и после неё.

Чтобы зачать и родить здорового ребёнка, находящиеся в группе риска супружеские пары должны пройти медико-генетическое консультирование. Выявить носитель дефектного гена можно при помощи анализа генеалогических данных и при проведении молекулярно-генетического исследования.

Длительное лечение гемофилии способствует образованию антител, которые приводят к несовместимости организмов матери и плода.

Рекомендации для больных гемофилией

порезан палец и выступала кровь
Фото: Соцсети

Старайтесь избегать любых травм.

Уточните у лечащего врача, какой тип гемофилии обнаружен у вас. Записку с написанным диагнозом положите в паспорт, бумажник и т. п. Если с вами случится несчастный случай, врачи скорой помощи сразу узнают о вашем недуге.

Занимайтесь физкультурой. Физические нагрузки укрепляют сосуды. Лучшие виды спорта для вас: ходьба, плавание, гимнастика, теннис. Борьбу, бокс, бег, лыжи, коньки лучше исключить.

Регулярно посещайте стоматолога. Малейшее воспаление слизистой полости рта может спровоцировать длительное кровотечение.

Если у вас гипертония, нужно особенно внимательно следить за здоровьем. Нельзя допускать резких скачков давления, они могут вызвать внутреннее кровотечение.

Даже при хорошем самочувствии два раза в год следует проходить обследование у врача гематолога. Это поможет вовремя выявить обострение заболевания и принять необходимые меры для лечения.

Постоянно держите под рукой антигемофильные препараты.

Лечение гемофилии методами народной медицины

кровь на руке
Фото: Соцсети

Вылечить гемофилию не способно ни одно лекарственно растение, это генетическое заболевание. Но облегчить страдания больного может приём тех лекарственных трав, которые повышают свёртываемость крови.

Отвары трав

Для лечения гемофилии можно использовать отвар травы горца перечного. Две столовые ложки травы залить стаканом горячей воды. Нагревать на водяной бане 15 минут, охлаждать при комнатной температуре 45 минут. Процедить. Оставшееся сырьё отжать, довести полученный настой до 200 мл, долив кипячёной воды. Приготовленный раствор хранить не более двух суток. Принимать по 1/3 стакана от трёх до четырёх раз в день до еды.

При гемофилии полезно принимать настой калины. Десять грамм ягод залить одним стаканом кипятка, дать настояться полчаса. Настой пить перед едой как чай.

Одну чайную ложку травы тысячелистника обыкновенного залить 200 мл кипятка. Настоять один час, процедить. Пить по 70 мл 3 раза в день до еды.

Три столовых ложки травы пастушьей сумки (это суточная доза) залить 400 мл кипятка. Настаивать в термосе 3-4 часа. Настой выпить в четыре приёма по 100 мл до еды.

Две чайные ложки сухой травы крапивы двудомной залить стаканом крутого кипятка. Накрыть крышкой и дать настояться в течение 15 минут. Процедить, пить три раза в день по четверти стакана.

Одну столовую ложку сухих листьев шиповника коричневого залить 300 мл крутого кипятка. Настаивать в закрытой посуде час. Процедить. Пить по две столовые ложки три раза в день до еды.

Одну столовую ложку сухого сырья корней конского щавеля залить 300 мл крутого кипятка. Настаивать в закрытой посуде не менее четырёх часов. Процедить. Пить настой по одной столовой ложке три раза в день перед едой.

При гемофилии нужно следить за своим рационом. Рацион необходимо обогатить продуктами, которые содержат много витамина К. Витамин К повышает свёртываемость крови. Этот полезный витамин есть в томатах, моркови, зелёном луке, шпинате, зелёном горошке.

Полюбите зелень сельдерея, балуйте себя земляникой. Научитесь вкусно готовить баранину, телятину, свиную печень. И конечно же, остерегайтесь даже самых мелких травм.

ПОМОГИТЕ ДРУГИМ – ОСТАВЬТЕ СВОЙ СОВЕТ

Пожалуйста, введите ваш комментарий!
Пожалуйста, введите ваше имя здесь